Malformasi anorektal merupakan spektrum luas dari kelainan pembentukan anus dan rektum mulai dari stenosis hingga agenesis anorektal.Kejadian mortalitas pada kasus malformasi anorektal dipengaruhi oleh banyak faktor, antara lain tipe malformasi anorektal, kelainan kongenital penyerta, sepsis, dan prematuritas seperti yang diinvestigasi pada studi ini. Penelitian ini sendiri bertujuan untuk mengidentifikasi hubungan antara tipe malformasi anorektal, kelainan kongenital penyerta, sepsis, dan prematuritas dengan mortalitas pasien malformasi anorektal.Penelitian ini merupakan penelitian observasional analitik dengan desain studi cross sectional. Pengumpulan data sekunder diperoleh dari delapan puluh duarekam medik pasien malformasi anorektal di RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang periode Januari 2015 hingga Juni 2017 yang memenuhi kriteria inklusi. Dari delapan puluh dua kasus malformasi anorektal,didapatkansembilan belas kasus mengalami mortalitas (23,2%). Dari empat faktor risikoyang diteliti, didapatkan dua faktor risiko yang berpengaruh signifikan terhadap mortalitas pasien malformasi anorektal, yaitu tipe malformasi anorektal (p value = 0,036) dan sepsis (p value = 0,049).Faktor-faktor yang memiliki hubungan signifikan terhadap mortalitas pasien malformasi anorektal yaitu tipe malformasi anorektaldan sepsis, sedangkan kelainan kongenital penyerta dan prematuritas tidak berpengaruh terhadap mortalitas pasien malformasi anorektal.